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你的考慮是？
小魚是一個足月新生兒，經(jīng)剖宮產(chǎn)出生。奇怪的是小魚生后即周身蒼白、四肢松軟，經(jīng)正壓通氣30秒后才出現(xiàn)自主呼吸。
基本信息：小魚，女，胎齡38周，出生體重3110 g。母親22歲，懷孕2次生產(chǎn)2次（G2P2），O、Rh陽性血型。
查體：心率178 次/分，呼吸64 次/分，體溫36.9℃，血壓59/35 mmHg。復蘇成功后，小魚仍周身蒼白，無黃疸，無水腫，伴有呼吸窘迫，氧濃度30%鼻導管吸氧下，血氧飽和度正常，雙肺呼吸音清晰，心臟未聞及雜音，肝臟在肋下觸及3cm，脾未及，四肢肌張力偏低。
剛出生的新生兒出現(xiàn)膚色蒼白伴呼吸窘迫，讓醫(yī)生一下子想到了一串疾?。簢谥舷ⅰ⒃绨l(fā)性敗血癥導致的感染性休克、急性出血、新生兒溶血病、先天性心臟病……等等，這些診斷都可能出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)。
結(jié)合臨床，生后窒息是存在的，但復蘇后仍周身蒼白，缺氧、感染和失血到底是什么原因？
立即進行血氣分析和全血細胞分析，了解酸堿平衡情況和血紅蛋白、紅細胞比容，判斷患兒的通氣和循環(huán)狀況是最有用的選擇。
結(jié)果回報：
紅細胞比容16%，血紅蛋白56 g/L；動脈血氣分析PH7.20、HCO3-10 mmol/L、BE-14 mmol/L→提示代謝性酸中毒。
而很低的紅細胞比容和血紅蛋白量→證實了膚色蒼白的原因是重度貧血。
那么，寶寶的血去了哪里？
新生兒貧血的原因可分為：
1.紅細胞產(chǎn)生減少：如純紅細胞再生障礙性貧血、先天性白血病等；
2.紅細胞丟失過多：包括出生前、出生時、出生后各種導致新生兒失血的疾?。?/p>
3.紅細胞破壞增加：主要指各種溶血性疾病以及感染等。
綜合考慮，患兒重度貧血，最有可能的就是出生前失血或者宮內(nèi)胎兒溶血。
追問病史：母親在孩子出生前2天，自覺胎動減少，胎心監(jiān)測提示胎心基線變異減少，晚期減速。無腹部外傷史，未進行過羊膜腔穿刺。
為明確診斷，最需要進行的是新生兒溶血病試驗及抗體篩查試驗和母親血液循環(huán)中找胎兒紅細胞（KB試驗）。前者協(xié)診新生兒溶血病，后者協(xié)診胎母輸血。
結(jié)果KB試驗陽性，溶血病試驗及抗體篩查試驗陰性，該患兒貧血的原因是嚴重的胎母輸血。
胎母輸血綜合征（fetomatemal hemorrhage，F(xiàn)MH）是一種少見的產(chǎn)科疾病，是指一定量的胎兒血液通過破損的胎盤絨毛進入母體血循環(huán)，引起胎兒失血以及母親和胎兒溶血性反應的臨床癥候群。因為它臨床表現(xiàn)的隱匿性，并且母親發(fā)生溶血性貧血癥狀少見，幾乎無特異性臨床表現(xiàn)，因此在多數(shù)情況下不易做出早期診斷，故圍生兒死亡率較高。
FMH發(fā)病多為急性而且隱匿，往往沒有明顯的促發(fā)因素，產(chǎn)前較難確診。導致臨床處理不及時，從而影響患兒預后。
胎母輸血的病因可能由于胎兒臍動脈與絨毛間隙之間形成壓力差，造成胎兒血循環(huán)中的水分及代謝產(chǎn)物可到達母體，因此胎兒的血亦可循此途徑進入母體。特別是絨毛有破損時，胎兒血可直接進入母體。
有人檢查妊娠期各期胎盤發(fā)現(xiàn)，胎盤屏障有不少小裂口，此乃繼發(fā)于血管的阻塞和絨毛的梗死所致。所以胎母輸血綜合征的發(fā)生往往與產(chǎn)前出血、腹部創(chuàng)傷、胎盤血管畸形、胎盤早剝、羊膜腔或臍帶穿刺、胎盤腫瘤、剖宮產(chǎn)、妊高征等孕產(chǎn)期異常情況相關(guān)。
胎兒細胞進入母親循環(huán)可以發(fā)生在分娩前。大概50%~75%的妊娠過程中會發(fā)生一定程度的胎母輸血，通常約0.01~0.1 ml。每400例妊娠中約有1例胎母輸血量達到30 ml，甚至更多，每2000例妊娠中約1例胎母輸血量達到100 ml或更多。
由于胎兒血紅蛋白在酸性洗脫液中具有抗酸作用，因此可以將含有胎兒血紅蛋白的細胞和含有成人血紅蛋白的細胞區(qū)分開來，KB試驗就是基于這個原理。
小魚的KB染色試驗結(jié)果是3%，這表明母親外周血涂片中含有3%的胎兒紅細胞。我們可以利用母親體重、母親紅細胞比容、新生兒體重以及KB試驗結(jié)果計算一下小魚的血有多少進入了母親的循環(huán)。
首先確定幾個正常值：足月妊娠時孕婦的平均血容量是75 ml/kg；足月時胎兒-胎盤的平均血容量是120 ml/kg。
第一步：
估算母親的總血容量：母親體重為80kg，紅細胞比容為35%，那么她的總血容量為：
80（母親體重）×0.35（紅細胞比容）×75 ml/kg=2100 ml
第二步：
估算小魚的血容量：小魚的體重為3110 g，假設出生前紅細胞比容是45%，則胎兒-胎盤紅細胞容量估算為：3.1×0.45×120 ml/kg=167 ml
第三步：
估算胎兒進入母親血循環(huán)的血量：外周血涂片中含有3%的胎兒紅細胞，那么估計進入母親循環(huán)的胎兒血總量為：2100 ml×0.03=63 ml
幾個數(shù)字，很明確的說明一個結(jié)果：小魚全身應該有167 ml血，其中63 ml回到了媽媽體內(nèi)，丟失的血液占到了自身血容量的37%。這種失血量是致命的。
新生兒期引起皮膚蒼白的疾病很多，需要早期快速評估，待病情穩(wěn)定后再進行排查，蒼白新生兒的鑒別診斷如下：
小魚經(jīng)過輸血擴容以及其他對癥治療，逐漸康復，出院時白雪公主變成了粉紅妹妹。
跟家屬交代病情時，媽媽驚愕不已，原來是自己搶走了寶寶的血液，這種殘酷的血液之爭竟然悄悄的發(fā)生在最親密的母女之間。
由于FHM產(chǎn)前表現(xiàn)缺乏特異性，且發(fā)生率低，故很難做出產(chǎn)前診斷，但對母兒危害性較大。有報道5％的胎死宮內(nèi)由FMH引起。故孕期進行正規(guī)產(chǎn)檢和及時地胎心監(jiān)護，發(fā)現(xiàn)異常及時進行相關(guān)檢查，盡早做出診斷，可有效降低新生兒死亡率。
參考資料：
[1]實用新生兒學第5版.
[2]新生兒案例實踐第4版.
本文首發(fā)：醫(yī)學界兒科頻道
本文作者：李月蘭
責任編輯：CiCi
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